Kəskin mielositar leykoz

Giriş  

Kəskin mielositar leykoz sümük iliyində mielotik sıranın bədxassəli neoplaziyasını ifadə edir.   

Etiologiya  

Etioloji olaraq radiasiya, benzol və xemoterapiyadan bəhs edilsədə kəskin leykozlar multifaktorial etiologiyaya malikdir və dəqiq səbəblər hələ ki, bilinmir. Bununla yanaşı trisomiya 21, MDS kimi patologiyalar da kəskin leykozların ortaya çıxmasına şərait yaradan endogen faktorlardır.   

Təsnifat  

Kəskin leykozlar - kəskin limfositar leykoz (KLL) və kəskin mielositar leykoz (KML) olaraq 2 yerə ayrılır.  

Təsnifat WHO və FAB klassifikasiyalarına əsasən aparılır.  

WHO klassifikasiyası sitogenetik və molekulyar genetik xüsusiyyətlərə əsasən aparılır:  

• KML, spesifik genetik aberrasiya ilə birlikdə  
• KML, mielodisplaziya mənşəli dəyişiklərlə birlikdə  
• Terapiya-mənşəli KML (xemo- və ya radiasion terapiyadan sonra)  
• Qeyri-spesifik KML  
• Mieloid sarkoma  
• Trisomiya 21 ilə əlaqəli mieloid proliferasiya  

Əvvəllər daha çox istifadə olunan FAB klassifikasiyası isə sitomorfoloji xüsusiyyətlərə əsaslanır.  

FAB klassifikasiyası:  

• M0 – KML, minimal differensiasiyalı  
• M1 – KML, maturasiya olmadan  
• M2 – KML, maturasiya ilə  
• M3 – kəskin promielositar leykoz  
• M4 – kəskin mielomonositar leykoz  
• M5 – kəskin monositar leykoz  
• M6 – kəskin eritrositar leykoz  
• M7 – kəskin meqakarioblastar leykoz  

Simptomlar  

Simptomlar, əsasən, hemopoezin disfunksiyası səbəbindən üzə çıxır. Nəzarətsiz çoxalan blast hüceyrələr digər funksional hüceyrələri sümük iliyindən sıxışdırır və pansitopeniya müşahidə olunur.   

Pansitopeniya = eritropeniya (anemiya) + leykositopeniya + trombositopeniya  

Anemiya simptomları:  

• Tez yorulma, solğunluq  
• Başgicəllənmə, taxikardiya  

Leykositopeniya simptomları:  

• İnfeksiyaya meyllilik  
• Qızdırma  

Trombositopeniya simptomları:  

• Qanaxmaya meyllilik (diş əti qanaması, burun qanaması)  
• Petexiya, hematoma  

Diaqnostika   

Laborator müayinə  

Pan- və ya bisitopeniya göstəriciləri:  

• Hb ↓, trombosit ↓, leykosit ↓/n/↑ (leykosit sayı az, normal və ya çox ola bilər, bu diaqnoz üçün bu əsas göstərici deyil)  

Periferik qan yaxması  

• Blastların yaxmada göstərilməsi  
• Leykemik uçurum (hiatus leucemicus):  
  • Blastlarla yanaşı yetkin hüceyrələr də yaxmada görünür, lakin aralıq mərhələdəki hüceyrələr müşahidə edilmir  
• Auer çubuqları  

Sümük iliyi müayinəsi  

Diaqnoz sümük iliyi sitologiya və histologiyasına əsasən qoyulur:  

• Sümük iliyində leykoz zamanı 20%-dən artıq blast müşahidə olunur  

Sümük iliyində əlavə olaraq proqnoz və müalicəyə yol göstərəcək olan digər müayinələr aparılır:  

• İmmunfenotipləşdirmə   
• Sitogenetik (FISH) analiz   
• Molekulyar genetik analiz  

Digər köməkçi müayinələr:  

• Abdomen utrasəs müayinəsi – hepatosplenomeqaliya?:  
  • Sümük iliyində qanyaranma prosesi  ləngidiyindən bir müddət sonra dalaq, qaraciyər kimi ekstramedulyar orqanlarda bu proses kompensator olaraq baş tutur        
• Likvor müayinəsi – KLL zamanı standart müayinə:  
  • Mərkəzi sinir sisteminin prosesə məruz qalıb-qalmadığını üçün  
• İnfektoloji müayinələr (QİÇS, hepatit B və hepatit C):   
  • İmmunsupressiv preparatlarla müalicə zamanı klinik asimptomatik infeksiya reaktivləşə bilər  

Müalicə  

Ümumi müalicə prinsipləri  

Leykozlar zamanı müalicə ardıcıllığı:  

• İnduksion terapiya – remissiyanın əldə olunması üçün aparılır  
• Konsolidasion terapiya – remissiyanın möhkəmləndirilməsi üçün aparılır  
• Saxlanma terapiyası  (maintenance therapy) – remissiyanın uzun müddət saxlanılması üçün aparılır  

KML zamanı müalicə  

Ön-faza terapiyası:     

• Hidroksiurea və ya sitarabin  

İnduksion terapiya:    

• 7+3 sxemi:  
  • 7 gün sitarabin, daha sonra 3 gün antrasiklin preparatları (məsələn: doksorubisin, idarubisin)   
• Digər mutasiyalara əsasən əlavə xemoterapiya  

Konsolidasion terapiya:  

• Sümük iliyi transplantasiyası  
• Digər müalicə seçimləri yaşa və proqnostik faktorlara əsasən təyin olunur  

Saxlanma terapiyası:   

• Subtipdən (markerlərdən) asılı olaraq dəyişir.  

Kəskin promielositar leykoz (KPL) zamanı müalicə  

KPL – kəskin promielositar leykoz (əvvəlki klassifikasiya ilə M3) digərlərindən xəstəliyin gedişi, proqnozu və eləcə də müalicəsi ilə fərqlənir.   

Gedişat:   

• KPL hematoloji təcili vəziyyət hesab olunur, erkən ölüm faizi digərlərinə görə daha yüksəkdir (=25%). Bu səbəbdən KPL şübhəsi olduqda, laborator təsdiqi gözləmədən müalicəyə başlamaq gərəklidir.   

Proqnoz:   

• Erkən müalicə olunduqda digər leykozlardan çox daha yaxşı proqnoza malikdir.  

Müalicə olaraq:   

• İlk seçim preparatı tretinoindir (ATRA olaraq da adlanır – All-trans retinoic acid )  
• Digər seçim preparatı arsen trioksiddir. Bununla yanaşı risk faktorlarından asılı olaraq sitostatik preparatlar da müalicəyə əlavə olunur.   

Ağırlaşmalar   

Tumor lizis sindromu  

Leykostaz sindromu