Hipertrofik kardiomiopatiya

Giriş  

Hipertrofik kardiomiopatiya (KMP) mədəciklərin qalınlaşması ilə xarakterizə olunur. Xüsusilə, gənc xəstələrdə miokarditdən sonra ən çox rast gəlinən kardioloji ölüm səbəbidir.  

Etiologiya  

Birincili hipertrofik kardiomiopatiya:  

• Daha çox rast gəlinən növdür: 60–90% xəstələrdə müşahidə olunur  
• Autosom-dominant ötürülür  
• Sarkomer zülallarıını kodlaşdıran gen defekti xəstəliyə səbəb olur  

İkincili hipertrofik kardiomiopatiya:  

• Digər xəstəlik və sindromlar çərçivəsində inkişaf edir, məsələn:  
  • Amiloidoz  
  • Friedreich ataksiyası  
  • Fabry sindromu  

Simptomlar  

• Başlanğıcda asimptomatik  
• İrəliləmiş mərhələlərdə:  
  • Palpitasiya  
    • Aritmiyalar (məsələn: atrial fibrilyasiya, ventrikulyar aritmiyalar)  
    • Ağır fiziki iş və ya idmandan sonra ani ölüm (əsas səbəb ventrikulyar taxikardiya və fibrilyasiyadır)  
• Obstruktiv formalarda yanaşı olaraq:  
  • Ürək çatışmazlığı əlamətləri (təngnəfəslik, angina pectoris, başgicəllənmə)  

Diaqnostika  

EKQ:  

• Aritmiyalar müşahidə oluna bilər (məsələn: atrial fibrilyasiya )  

Exokardioqrafiya:  

• Diaqnozu təsdiqləmək və mədəcikdaxili təzyiq qradiyentini müəyyənləşdirmək üçün vacibdir.  
• Aşağıdakılar müşahidə oluna bilər:  
  • Asimmetrik septum hipertrofiyası  
  • Mitral qapağın ön payının septuma doğru yönəlməsi  

Kardial MRT:  

• Kompleks hallarda ventrikulyar morfologiyanı qiymətləndirmək üçün istifadə olunur  

Miokard biopsiyası:  

• Fibroz və hipertrofik dəyişikliklər aşkarlana bilər  

Müalicə  

Konservativ və dərman terapiyası:  

• Ağır fiziki aktivlikdən çəkinmək  
• Diastolik funksiyanın yaxşılaşdırılması üçün:   
  • Beta-blokatorlar və ya verapamil  
• Atrial fibrilyasiya müşahidə olunarsa:   
  • Ritmə və vurğu sayına nəzarət, eləcə də gərəklidirsə antikoaqulyant istifadəsi (CHA₂DS₂VASc əmsalına əsasən, bax: Atrial fibrilyasiya )

Cərrahi müalicə:  

• Ani ölümün qarşısının alınması üçün:   
  • ICD implantasiyası (ICD-implantasiya olunan kardioverter-defibrilyator)  
• Obstruktiv hallarda:   
  • Miektomiya (sol mədəciyin çıxışının genişləndirilməsi)  

Bu müalicə metodları xəstəliyin simptomlarını azaltmağa və həyat keyfiyyətini artırmağa yönəldilmişdir.